Juveniele Dermatomyositis

Juveniele Dermatomyositis

Chronische Ontstekingsziekte

Juveniele Dermatomyositis is een chronische ontstekingsziekte waarbij zowel de huid (dermato-) als de spieren (myo-) zijn aangedaan. Juveniel betekent dat de ziekte vóór het 16e levensjaar ontstaat. De oorzaak is waarschijnlijk een verstoorde afweerreactie in het lichaam, daarom wordt het ook wel een auto-immuunziekte genoemd. Het ziektebeeld Juveniele Dermatomyositis (JDM) is vrij zeldzaam. In Nederland zijn er per jaar gemiddeld 5 nieuwe patiënten met deze ziekte. Er zijn twee leeftijdspieken waarin de ziekteverschijnselen het vaakst optreden, namelijk tussen 4-7 jaar en tussen 12-15 jaar. 

Bij JDM ontstaat de ontsteking vooral in de spieren en de huid, in een periode van weken tot maanden. Door de chronische ontsteking in de spieren treedt er duidelijke spierzwakte op, vooral rond de schoudergordel en de bekkengordel, en worden kinderen snel moe. Hierdoor kunnen ze bijvoorbeeld niet meer zo goed en snel van de grond op staan, traplopen of fietsen. Het kan ook voorkomen dat er moeite met slikken en/of kauwen optreedt. Op de huid kan er een vrij karakteristieke uitslag optreden bestaande uit rozerode bultjes op de knokkels, in het gezicht en op de strekzijde van ellebogen en knieën.

Ontsteking in de organen zoals het hart, de longen en de darmen zie je bij kinderen met JDM bijna nooit. Bij ongeveer 30% van de patiënten kan er ook sprake zijn van een onderhuidse afzetting van kalk langs de spieren (-calcinosis). Dit wordt vooral gezien, bij een laat gestelde diagnose en wanneer de ziekteactiviteit moeilijk onder controle te krijgen is (zie verderop bij verschijningsvorm 'chronisch remitterend beloop'). Tegenwoordig kunnen er ook bepaalde auto-antistoffen in het bloed van kinderen met JDM aangetoond worden (bloedonderzoek) die samen lijken te hangen met een hogere kans op deze onderhuidse kalkafzetting (cacinosis). Als dit optreedt, kunnen kinderen beperkingen ervaren in het bewegen en soms ook (ernstige) pijn.

Diagnose JDM
De diagnose zal door een specialist worden gesteld, door middel van de volgende onderzoeken: 

  • Bloedonderzoek om te zien of de activiteit van het enzym systeem creatinekinase (CK) verhoogd is;
  • Beeldvormend onderzoek met echo of MRI om naar de ontstekingsactiviteit in de spieren te kijken;
  • Spierkrachtmeting of spierfunctietesten zoals Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS);
  • Spierbiopt niet altijd nodig als andere klinische kenmerken al duidelijkheid geven, met name de aanwezigheid van de karakteristieke huidafwijkingen in combinatie met spierontsteking en spierzwakte.

Behandeling JDM
Als de diagnose JDM gesteld is zal direct gestart worden met behandeling aan de hand van medicatie. Deze behandeling bestaat uit combinaties van meerdere zogenoemde "afweer-onderdrukkende medicijnen". In principe wordt gestart met een combinatie van prednison en een tweede afweer-onderdrukkend medicijn, meestal Methotrexaat (MTX). Alle verschijningsvormen wroden minimaal twee jaar behandeld met medicijnen. Naast prednison en methotrexaat zijn er nog andere medicijnen die mogelijk gebruikt kunnen worden zoals intraveneus gamma-immuunglobuline (IVIg). De behandeling zal uitgebreid uitgelegd worden door de behandelend arts (meestal een kinder immunoloog). In dit stadium zullen mogelijk ook andere (niet medicamenteuze) behandelingen worden gestart, zoals fysieke activiteiten of training om verdere spierzwakte tegen te gaan.

Verschijningsvormen van Juveniele Dermatomyositis

Grofweg zijn er drie verschijningsvormen:

  1. Een vorm waarbij de ziekte na een intensieve behandeling met afweeronderdrukkende medicijnen van minimaal twee jaar, tot rust komt en rustig blijft (dit wordt het monocyclisch verloop genoemd); 
  2. Een vorm waarbij ondanks een intensieve behandeling van minimaal twee jaar, de ziekte wel tot rust komt, maar nu en dan weer terug komt (polycyclisch verloop);
  3. Een vorm waarbij ondanks een intensieve behandeling de ziekte niet goed tot rust komt, en de kinderen langdurig (combinaties van) afweeronderdrukkende medicijnen nodig hebben (chronisch remitterend).


Prognose
De prognose wordt bepaald door:

  • de ernst van de ziekte bij diagnose en
  • de reactie op medicatie.

Hoe sneller de ziekte onder controle te krijgen is, des te beter, er kan dan minder schade optreden, met name aan de spieren. Daarnaast wordt de lange-termijn prognose beïnvloed door spierzwakte, contractuur alsmede door mogelijke kalkafzetting (calcinosis cutis). Een contractuur is een verkorting van een spier, pees of een gewrichtskapsel. Ten gevolge hiervan ontstaat een bewegingsbeperking.

Volwassen dermatomyositis versus JDM
Dermatomyositis komt ook bij volwassenen voor, maar dan gedraagt de ziekte zich in een aantal opzichten wat anders.

  • Ten eerste wordt bij volwassenen een relatie met kwaadaardige ziekten gelegd zoals kanker, deze relatie is er bij kinderen niet
  • Ten tweede zijn er bij kinderen tijdens de actieve ziekte vaker ook inwendige organen betrokken bij het ontstekingsproces (bijvoorbeeld longen, hart), hoewel dit nog steeds zeer zeldzaam is 
  • Ten derde is er bij volwassenen minder vaak sprake van kalkafzettingen tijdens het genezingsproces.

Filmpje over JDM patiënt Dyantha

Dit mooie filmpje is gemaakt door RTV Utrecht over Dyantha en haar ziekte JDM. Je hoort van Dyantha en haar moeder welke beperkingen zij heeft en je ziet haar bij fysotherapeut Patrick van der Torre (WKZ) testen doen. Verder legt kinderarts/immunoloog/reumatoloog dr Annet van Royen (WKZ) uit wat de ziekte juveniele dermatomyositis inhoudt.

Product toegevoegd aan mandje

Winkelmandje:

Subtotaal € 0,00
Totaal € 0,00
Meer info